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        大前庭水管綜合征可以治療嗎?

        大前庭水管綜合征可以治療嗎?

        來源:易聲聽力????作者:助聽器小編????發布時間:2019-07-22 15:10:34?????瀏覽量:

          什么是大前庭水管綜合征?

          大前庭水管綜合征(LVAS)也稱先天性前庭水管擴大,是指前庭水管擴大,并伴有感音神經性聽力損失等癥狀,而無內耳其他畸形者,屬于內耳的一種先天性畸形。大前庭水管綜合征患者一般在2歲左右開始發病。主要表現為聽力波動性下降,個別病人會表現出突發性耳聾,也有病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降,類似梅尼埃病。病人的聽力逐步下降可致全聾。

        大前庭水管擴大

          大前庭水管綜合征病因

          本病應屬于常染色體隱性遺傳,與PDS (SLC26A4)基因突變有關。

          大前庭水管綜合征臨床表現

          本病的主要癥狀是感音神經性聾,雙耳受累較多見,亦有單側發病聽力下降可從出生至青春期的這二年齡段內的任何時期開始發病,發病突然或隱匿,聽力下降呈進行性或波動性,聽力受損以高頻為主,可見以突發性聾為首診,其誘發原因可能是頭部輕微外傷或周圍環境壓力的急劇變化,如乘飛機、吹奏樂器、潛水、擤鼻、W氣等,少數可出現發作性眩暈、平衡障礙或共濟失調。

          大前庭水管綜合征檢查

          1. 純音聽力曲線多呈下降型,少數為平坦型,低中頻常有骨氣導差存在。

          2. 影像學檢查是包括顳骨高分辨率 CT、螺旋CT掃描、內耳MRI等,而CT的檢查結果則是診斷大前庭水管綜合征的金標準,其特點為巖骨后緣的前庭水管外口擴大,出現深大的三角形骨質缺損區,邊緣清晰銳利,內端多與前庭或總腳直接相通,前庭水管中點最大前后徑均〉l.5mm。MRI可清晰顯示擴大的內淋巴囊和內淋巴管。

          大前庭水管綜合征治療原則

          目前對大前庭水管綜合征尚無有效的治療方法,推薦以下幾種方法:

          1. 該病的診斷一旦確立,應明確告知家屬及患者本人,盡可能預防患耳聽力的突然下降,如避免劇烈運動,頭部外傷型至輕微拍打和碰撞,擤鼻摒氣等動作,防止情緒的過分激動。

          2. 發生突然的聽力下降,治療方法同突發性聾相同

          3. 手術治療,因其療效不一,目前尚無理想的手術方法

          4. 對于輕度到重度感音神經性耳聾患者可佩戴助聽器;雙耳極重度感音神經性聾且佩戴助聽器效果不佳者,可行人工耳蝸植入術。

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